心脏病，先天性心脏病，儿童心脏病，心衰，紫绀，蹲踞，肺动脉高压，艾森曼格氏综合症

先天性心脏病是一种儿童时期常见的心脏病，其主要原因是胎儿期心脏血管发育异常导致心脏血管畸形。得益于现代检查技术的发展、低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的进步，许多常见的先天性心脏病得以获得准确诊断和及时治疗，甚至一些复杂的心脏畸形也能够治愈。

1.心衰：新生儿心衰被视为一种急症，多数情况下，这是由于患者存在严重的心脏缺损。临床表现包括肺循环和体循环充血、心输出量减少。患者面色苍白，出现憋气、呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压通常偏低。听诊可发现奔马律，肝脏肿大，但外周水肿较少见。

2.紫绀：紫绀的发生是由于右向左分流导致动静脉血混合，尤其在鼻尖、口唇、指（趾）甲床部位表现明显。

3.蹲踞：紫绀型先天性心脏病患者，尤其是法乐氏四联症患者，在活动后常出现蹲踞现象。这种姿势可以增加体循环血管阻力，减少心隔缺损导致的右向左分流，同时增加静脉血回流至右心，从而改善肺血流。

4.肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭患者出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀、红细胞增多症、杵状指（趾）、右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿。此时患者已丧失手术机会，唯一的期待是心肺移植。大多数患者在40岁以前死亡。